ALSの鑑別診断
典型的ＡＬＳとは、上図および下表の A（＋D）＋B＋C である。
| 症状別 | 部位別 | 鑑別される疾患名 |
| A 筋力低下・筋萎縮 | 全身性 | 多発筋炎、封入体筋炎、筋無力症、GBS、CIDP、 PMA、（ポストポリオ症候群） |
| 一側性 （上肢、下肢に限局） |
多巣性運動ニューロパチー、頚椎症性神経根症 | |
| 局所性 （手、前腕） |
肘部管症候群、手根管症候群、 ポリオ後遺症 | |
| 特殊型 （下腿） |
キーガン型、フレイル・アーム型 | |
| B 痙性歩行 | 下肢痙直 | ＨＡＭ、痙性脊髄麻痺(含遺伝性)、原発性側索硬化症、副腎白質ジストロフィー |
| 構語・嚥下障害 | C 真性球麻痺 | 延髄障害(腫瘍等)、舌下神経麻痺 |
| D 仮性球麻痺 | 進行性核上性麻痺、多発性脳梗塞 | |
| その他 | 神経筋接合部疾患（重症筋無力症） | |
| 筋線維束性収縮・筋痙攣 | 脊髄症、内分泌疾患（副甲状腺機能低下症など）、生理的 |
GBS：ギラン・バレー症候群
CIDP：慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー
PMA：進行性（脊髄性）筋萎縮症
HAM：HTLV−1関連脊髄症
