運動ニューロン（運動神経細胞）が侵される病気
私たちは日ごろ手足や顔などの筋肉を、自分の思いどおりに動かしていますが、この筋肉を随意筋といいます。この随意筋を動かしているのが、脳からの命令を受けた運動ニューロンです。運動ニューロンとは運動神経細胞のことで、この細胞が侵されると、筋肉を動かそうとする信号が伝わらなくなり、筋肉を動かしにくくなったり、筋肉がやせ細ったりします。これがALSという病気です。
アメリカ合衆国のルーゲーリックという有名な野球選手がALSにかかったことから、別名「ルーゲーリック病」とも呼ばれています。
ALSは原因不明の難病として、厚生労働省によって特定疾患の一つに指定されており、医療費をはじめさまざまな公的補助が受けられます。
どんな症状があらわれる？
ALSは脊髄の運動ニューロンが侵され、筋肉が弱くなる病気です。 最初にあらわれる症状は、弱くなる筋肉の部位によって、以下のように大きく2つに分かれます。
- 1.手や足の筋肉が麻痺して、動きにくくなります。最初この症状があらわれる患者さんは、全体の約4分の3にあたります。
- 2.舌やのどの筋肉が弱くなり、しゃべったり飲み込んだりしにくくなります。このような症状は球麻痺（きゅうまひ）と呼ばれ、これは全体の約4分の1の患者さんにみられます。
症状が進むと？
ALSの症状が進行してくると、手足の麻痺による運動障害、コミュニケーション障害、嚥下障害の３つの症状に呼吸障害が加わります。しかし、意識や五感は正常で、知能の働きも変わりません。
呼吸器の補助
頭重感や睡眠不足は呼吸障害の初期の症状です。呼吸筋がさらに弱くなり、自発呼吸が困難になった場合は、人工呼吸器の助けを借りることもあります。
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1.非侵襲型人工呼吸療法
鼻にマスクをあてて人工呼吸器から空気を送り込む方法。手術を必要としないので、非侵襲型と呼ばれています。 -
2.侵襲型人工呼吸療法
気管切開をして人工呼吸器をつけ、管を通じて直接気管内に空気を送り込む方法。手術が必要なので、侵襲型と呼ばれています。
原因はまだ究明されていない
ALSの病因については何らかの環境因子の関与、グルタミン酸過剰説、神経栄養因子の欠乏説、フリーラジカル説などさまざまな仮説が提唱され研究されていますが、現在までのところまだ結論は出ていません。また、約90～95％は遺伝と関係なく発生し、5～10％は遺伝性のALSといわれています。
ALSの患者さんはどのような年齢層に多い？
ALS発症年齢をみると、日本では50～74歳の年齢層に集中しており、男女とも発症のピークが65～69歳で、この傾向は欧米諸国でも変わりません。 男女比は1.3：1という国内のデータがあり、米国でも1.5：1の割合で男性に多く発症するといわれています。
ALSの患者数は？
日本のALS患者数は、厚生労働省の2008年の特定疾患医療受給者証交付数では8,285人と報告されています。1985年の患者数が1,714人であったことと比較すると、およそ4.8倍に増加しています。
海外の国々でも患者数は確実に増加しており、ALSの発症が50～70歳の年齢層に多いため、人口の高齢化が進んでいる国では、今後患者数が増えることが予想されています。
こんな自覚症状はありませんか？
もしも、以下のような自覚症状に少しでも思いあたったら、一日でも早く神経内科を受診してみてください。
- 1.手や指の筋肉の力が弱って、箸やペンを握れなくなったり、腕が上がらなくなる
- 2.どちらかの足の力が弱くなったり、突っ張りがあり、歩きにくくなる
- 3.しゃべりにくくなったり、食べ物が飲み込みにくくなる
- 4.顔や手足の筋肉の表面が小さく痙攣する
- 5.上記の１～３の症状が、徐々に強くなってくる
ALSの診断
症状に気づいたとき、患者さんはかかりつけ医に相談したり、地域・近隣の大きな病院を受診したりします。また、最初から神経内科で受診することもありますし、整形外科や耳鼻咽喉科を受診することもあります。ALSはまれにしかみられない病気であるため、かかりつけの一般医や整形外科医などで診断がつかず、何カ所も医療機関を転々とすることもあります。
いずれにしてもALSの診断がつくまでには、セカンドオピニオンとして神経内科専門医の受診が必要になります。
神経内科では、全身の運動機能の状態や腱反射などの検査により運動障害の程度を確認し、MRIや筋電図検査などでALSと他の類似した神経・筋疾患との鑑別診断を行います。
ALS早期診断のメリット
少しでも早くALSの確定診断がつけば、患者さんのALSに対する理解を深めて、将来起こりうる症状への準備をすることもできます。また、薬物療法や理学療法などのリハビリを早く開始できるメリットもあります。日本では、ALSの患者さんに対してさまざまな支援制度があり、確定診断が早ければ早いほど、経済的な面でも支援を早く受けることができます。 もしも前に挙げた自覚症状があったら、少しでも早く神経内科を受診してみてください。
