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ALS用語集

総監修:LTTプログラム委員 尾野 精一 先生

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ALSとはどのような病気ですか?

ALSは、日本語で筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)とよばれる神経の病気です。筋肉の動きを支配する脊髄の運動ニューロン(運動神経細胞)が侵され、筋肉を動かそうとする信号が伝わらなくなるため、からだが動かしにくくなり、筋肉がやせ細ってきます。厚生労働省によって難病の1つに指定されており、医療費などの公的補助が受けられます。

監修:岩崎 泰雄 先生

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日本ではALSの患者さんはどのくらいいますか?

日本のALS患者さんの数は、2013年の報告によると9,240人で、1985年と比べて毎年数百人ずつ増えています。発症年齢は50~74歳の年齢層に集中しており、男女とも発症のピークは65~69歳、男性に多く発症するといわれています。
*難病情報センター「特定疾患医療受給者所持者数」より

監修:岩崎 泰雄 先生

ALSは感染しますか?

ALSは感染する病気ではありません。何らかの原因で、筋肉の動きを支配する脊髄の運動ニューロン(運動神経細胞)が侵される神経の病気です。

監修:岩崎 泰雄 先生

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ALSはどのような原因で発症するのですか?

ALSの原因は現時点で明らかになっていませんが、これまでの研究からいくつかの仮説が考えられています。主な仮説として、グルタミン酸過剰説、環境説、神経栄養因子欠乏説、家族性/遺伝性説なとがあり、約90~95%は遺伝とは関係なく発症するといわれています。

監修:岩崎 泰雄 先生

ALSは遺伝しますか?

ALSの病因は現時点で明らかになっていませんが、約90~95%は遺伝とは関係なく発症するといわれています。血縁者のなかに複数のALS発症者がいる場合を家族性ALSとよび、ALSの約5~10%を占めるとされています。家族性ALSの原因は、遺伝性である場合が多いですが、環境が要因である場合もあります。

監修:岩崎 泰雄 先生

どのような症状があればALSを疑うべきでしょうか。

ALSの初期の自覚症状には次のようなものがあります。このような症状に思い当たる場合、早めに神経内科を受診することをお勧めします。

  • 1. 手や指の筋肉の力が弱って、箸やペンを握れなくなったり、腕が上がらなくなる。
  • 2. どちらかの足の力が弱くなったり、突っ張りがあり、歩きにくくなる。
  • 3. しゃべりにくくなったり、食べ物が飲み込みにくくなる。
  • 4. 顔や手足の筋肉の表面が小さくけいれんする。
  • 5. 上記の1~3の症状が、徐々に強くなってくる。

監修:佐々木 彰一 先生

ALSになると、どのような症状が出るのでしょうか?

手足(四肢)やからだが動かしにくくなる運動障害、ことばを発音しにくくなる構音障害(コミュニケーション障害)、食べ物が飲み込みにくくなる嚥下障害、呼吸がしにくくなる呼吸障害の4つの症状があらわれます。他方、ALSでは眼の動きや、排泄に必要な膀胱や直腸の筋肉、感覚神経(視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚)は侵されにくく、また寝たきりになっても床ずれ(褥瘡)は起こりにくいとされています。
 しかし、歩行時にふらついて両脚を広げた姿勢で歩く(小脳性運動失調)、安静時の手足のふるえ(静止時振戦[シンセン])、手足(四肢)の関節がこわばり、曲げていた手足を伸ばすときにガクガクと断続的な抵抗を感じる(筋強剛[キンキョウゴウ])、前傾姿勢で腕を振らずにすり足で小刻みに歩く(パーキンソン歩行)などの症状はみられません。

監修:佐々木 彰一 先生

ALSの症状が進むとどのようになるのですか?

ALSの症状が進むと、動くことが難しくなっていき、やがて自力で起き上がれなくなります。舌の筋肉も弱まるため話せなくなり、手足が麻痺して筆記やジェスチャーもできなくなると、コミュニケーションが難しくなります。食べ物を飲み込みにくくなったら、チューブを通して栄養をとる場合もあります。最終的には、呼吸筋が弱くなり、人工呼吸器を使わなければ呼吸できなくなります。そこで、なるべく早期の段階で、症状が進んだときのために準備をする必要があります。車いすなどの補助機器、住宅環境の整備、文字盤やパソコンを利用したコミュニケーション手段など、それぞれの患者さんに合った方法を、ご家族や介護者と一緒に工夫することが大切です。

監修:佐々木 彰一 先生